颈淋巴结肿大

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认识一下皮病性淋巴结炎 [复制链接]

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患者女,3岁。患者因“全身鳞屑性红斑伴瘙痒6年余,加重3年”入院,曾医院行外用药(具体药物不详)治疗后效果不佳。既往曾因“左侧乳腺肿瘤”行“左乳腺切除术”(具体不详),术后病理提示“良性”。查体:躯干、四肢皮肤可见较多红色及暗红色斑片,部分融合,皮损上覆薄层银白色鳞屑,鳞屑易刮除,并可见蜡滴现象、薄膜现象及点状出血,皮损多呈圆形、椭圆形,约绿豆粒至甲盖大小,边界较清,弥漫性对称分布(图1、2)。

余未见异常。本院皮肤病理回示“符合寻常型银屑病”(图3),临床诊断为“银屑病”。

入院后根据患者病情应用生物制剂司库奇尤单抗,用药前为排除肿瘤、感染及免疫系统疾病完善相关检查。其中超声检查提示:双侧乳腺声像图未见明显异常,双侧腋窝多发淋巴结肿大(部分内未见明显髓质结构)。双侧腹股沟区多发淋巴结肿大。

超声所见:双侧腋窝探及多个低回声结节,右侧较大者约23×9mm,呈椭圆形,皮髓质分界不清,淋巴结与周围组织界限清晰;CDFI示:淋巴门血流分布形式为门样血流(图);

左侧较大者约1*6mm,呈椭圆形,内未见明显髓质结构,淋巴结与周围组织界限清晰;CDFI示:淋巴结血流分布形式为边缘形(图);

双侧腹股沟区探及多个低回声结节,右侧大者约2×12mm,呈椭圆形,边界清晰,皮髓质分界不清,淋巴结与周围组织界限清晰;CDFI示:淋巴门血流分布形式为门样血流(图6);

左侧较大者约1×10mm,呈椭圆形,边界清晰,皮髓质分界不清。淋巴结与周围组织界限清晰;CDFI示:淋巴门血流分布形式为非门样血流(图7)。

为明确患者淋巴结病灶性质,遂行超声引导下腋窝淋巴结穿刺活检(图8、9)。

术后病理回示:“符合皮病性淋巴结炎”(图10)。

病例讨论

皮病性淋巴结炎(dermatopathiclymphadenitis,DPL)又称Pautrier-Woringer综合征或“脂肪黑素增生性网状细胞增多症”,是一种淋巴结良性增生性疾病。该病常继发于各种慢性皮肤炎症性病变,包括各种脱屑性皮肤病,尤其是伴瘙痒和抓挠者。

DPL可以发生于任何年龄,8个月~81岁均可发生,但以老年男性为多。临床主要表现为全身无痛性淋巴结肿大,可伴有阵发性皮肤瘙痒,全身性红皮病、皮肤黑色素沉着等。多出现于皮肤病后数周、个别几年甚至几十年。最常侵犯腹股沟淋巴结,其次是腋下淋巴结和颈淋巴结等处,少数患者肘部、颈部、乳腺旁淋巴结也可肿大。内脏淋巴结少见。近年来由于活检数量的上升,关于DPL的报道也有增加,目前在没有皮肤疾病史的乳腺癌患者、人类免疫缺陷病*患者及无任何临床病史的患者中也发现了DPL的存在。

DPL的超声表现尚无相关报道,其诊断主要靠淋巴结穿刺活检。穿刺淋巴结建议选择超过2~3cm的肿大淋巴结,以免产生假阴性结果。DPL至今仍无标准治疗方案,治疗应针对皮肤病或者原发病处理,随着皮肤病及原发病的好转,淋巴结肿大亦随之消失。

参考文献

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朱莹王蓓

山东第一医院(医院)

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